Ukrainian Hemophilia Association

Профілактика та лікування гемофілії за потребою: як лікарі приймають рішення

Після встановлення діагнозу гемофілії люди зазвичай працюють зі своєю командою з догляду, щоб розробити індивідуальний план лікування. Це, ймовірно, включатиме розгляд як профілактичних (профілактичних), так і варіантів лікування гемофілії за потреби.

Люди з гемофілією схильні до надмірних або тривалих кровотеч, оскільки певні фактори згортання крові порушуються або відсутні. Лікування гемофілії , яке діє різними способами для сприяння згортанню крові, може проводитися регулярно для запобігання кровотечам та/або за потреби для контролю кровотеч, що виникають.

Лікарі враховують різні фактори, вирішуючи між профілактикою та лікуванням за потребою, зокрема тип та тяжкість гемофілії людини. Тим не менш, люди з тяжким перебігом захворювання завжди повинні отримувати профілактику, коли це можливо. Однак рішення щодо лікування гемофілії не є статичними — план лікування може змінюватися з часом, оскільки симптоми розвиваються або з'являються нові варіанти.

Що таке профілактика при гемофілії?
Профілактика передбачає регулярне введення ліків для запобігання або зменшення частоти кровотеч. Зазвичай їх призначають за регулярним, встановленим графіком, незалежно від випадків кровотечі.

Найпоширенішим профілактичним методом лікування гемофілії є замісна терапія факторів згортання крові , яка, як випливає з назви, забезпечує пацієнтів версією відсутнього або дефектного фактора згортання крові шляхом регулярних інфузій, що вводяться в кров.

Інші профілактичні препарати сприяють згортанню крові за допомогою механізмів, які не передбачають заміни відсутнього фактора. Вони можуть бути особливо корисними для людей, у яких розвиваються інгібітори – тип нейтралізуючих антитіл, що націлені на доставлений фактор згортання крові та можуть знизити ефективність замісної терапії.

Що таке лікування на вимогу?
Лікування на вимогу, або епізодичне лікування, передбачає введення ліків для зупинки активної кровотечі. Його не вводять за встановленим графіком, а радше за потреби для контролю кровотеч, що виникають. Деякі люди використовують терапію лише на вимогу. Інші перебувають на профілактиці, але все одно використовують лікування на вимогу, якщо виникає проривна кровотеча.

Замісна терапія факторів також використовується як лікування за потреби, але інші препарати, які називаються шунтуючими агентами , також можуть використовуватися за потреби у людей, у яких розвиваються інгібітори.

Як лікарі вирішують, який підхід використовувати
Вибір між профілактикою та лікуванням за потреби головним чином визначається типом та тяжкістю гемофілії людини. Рекомендації щодо лікування гемофілії А та гемофілії В — найпоширеніших форм захворювання — базуються на тяжкості захворювання:

Важкий перебіг (активність факторів згортання крові менше 1% від норми) : профілактика має бути стандартом лікування, коли вона доступна, і її слід розпочинати якомога раніше в житті.
Помірний (активність факторів згортання крові 1%-5%) : профілактика може бути розглянута для пацієнтів з частими або серйозними епізодами кровотеч.
Легкий (активність факторів згортання крові 5%-40%) : профілактика може бути розглянута для пацієнтів з частими або серйозними епізодами кровотеч; лікування за потребою часто використовується, коли кровотечі незначні та рідкісні.
Вартість та доступність лікування також можуть вплинути на рішення. Лікування на вимогу частіше використовується в умовах обмежених ресурсів. Іншим фактором є спосіб життя — людям, які більш фізично активні, може знадобитися профілактика для запобігання травматичним кровотечам.

Гемофілія С , рідкісніша форма гемофілії, часто не потребує лікування, хоча воно може знадобитися, коли у людини підвищений ризик кровотечі, наприклад, під час операції.

Переваги та недоліки кожної стратегії
Відносні переваги та недоліки профілактики порівняно з епізодичним лікуванням залежать від індивідуальної ситуації.

Зараз загальновідомо, що профілактичне лікування гемофілії знижує щорічні показники кровотеч та запобігає пошкодженню суглобів ефективніше, ніж лікування за потреби. Дані послідовно показують, що профілактичне лікування призводить до кращих довгострокових результатів для здоров'я та вищої якості життя людей з тяжким перебігом захворювання.

Однак важливо, що профілактика пов’язана з необхідністю регулярних інфузій та частого звернення до медичних працівників та лікувальних центрів. Таким чином, лікування за потребою може зменшити навантаження та вартість лікування для пацієнтів, які страждають на нечасті, незначні кровотечі.

Чи може стратегія лікування змінюватися з часом?
Після визначення плану лікування це не означає, що він залишатиметься незмінним з часом. Коригування лікування може знадобитися, якщо змінюються характер кровотеч, виникає пошкодження суглобів або якщо у людини розвиваються інгібітори. Спосіб життя та доступ до медичної допомоги також можуть впливати на ці рішення.

Наприклад, люди з легкою формою гемофілії, які почали лікування за потребою, можуть перейти на профілактику, якщо у них почнуть виникати частіші або серйозніші кровотечі. Особи, які отримують лікування за потребою, можуть перейти на профілактику, якщо в їхньому регіоні з’являться нові варіанти.

Пацієнти повинні регулярно обговорювати зі своєю командою з догляду, наскільки добре працює їхнє лікування та чи потрібні якісь зміни.

Питання, які слід поставити щодо вашого плану лікування
Після встановлення діагнозу гемофілії , лікарю слід поставити кілька запитань:
*Наскільки важка моя гемофілія, і який у мене ризик кровотечі?
*Ви рекомендуєте профілактику чи терапію за потребою?
*Які переваги та недоліки кожного з моїх варіантів лікування?
*Як мені дізнатися, коли потрібно лікувати кровотечу за допомогою терапії на вимогу?
*На які тривожні сигнали слід звернути увагу, що можуть означати необхідність зміни лікування?
https://hemophilianewstoday.com/hemophilia-treatments/prophylaxis-vs-on-demand/?mc_euid=6252828610&utm_source=HEM&utm_campaign=fbf5902a61-Email_ENL_NON-US_HEM&utm_medium=email&utm_term=0_ab10fdd11a-fbf5902a61-74445470

Вирішення, коли розповідати людям про мою гемофілію

Немає універсальної формули, і я все ще її шукаю

Одного разу я запізнився на захід і не пояснив нічого. Я стояв біля дверей, готовий до початку, коли зрозумів, що мені потрібно ввести фактор VIII, перш ніж я зможу безпечно продовжити.

Оскільки в мене гемофілія , я вводжу фактор кожні 48 годин, щоб запобігти кровотечі. Я використовую додаткові дози перед більш ризикованою діяльністю, яка може спричинити кровотечу.

Того конкретного випадку я вже йшов на 20 хвилин пізніше, сподіваючись, що ніхто цього не помітить. Коли я запізнююся на справи, мені не обов'язково всім розповідати, що мені довелося спочатку ввести собі фактор у вену.

Я думаю, що саме так ззовні виглядає невидима інвалідність. Деякі люди, які мене знають, не мають уявлення, що відбувається під поверхнею. Ми часто не бачимо, що несуть інші, а вони не бачать, з чим стикаємося ми. Мої дорослі діти часто кажуть, що я сумую за речами, які знаходяться прямо переді мною. Я думаю, що багато хто з нас так робить.

Я ділюся цією історією, бо знаю, що таке мати труднощі, яких ніхто не бачить. Життя з гемофілією означає постійні дебати про те, чим і коли ділитися . Цілком природно хвилюватися про те, як люди відреагують, коли дізнаються, що в мене гемофілія. Чи будуть вони налякані? Чи спробують вони «захистити» мене, коли я цього не хочу? Як я можу гарантувати, що до мене будуть ставитися так само, як і до всіх інших?

Я зрозумів, що розповідь про певну проблему з друзями чи колегами може змінити ситуацію. Коли я розповідаю про те, що ношу в собі, іноді люди, які піклуються про мене, змінюють спосіб взаємодії зі мною. Це викликає співчуття, якого вони раніше не знали, щоб висловити. Невидимі виклики залишаються невидимими, доки хтось не вирішить зробити їх видимими.

Розкривати чи не розкривати?
Чи варто мені розкривати свою гемофілію, щоб люди могли висловити співчуття? Іноді моя гемофілія очевидна і кричить, щоб люди її побачили. Коли в мене активна кровотеча, обгорнута величезною пов'язкою, я зазвичай кульгаю або використовую пристрій для пересування, такий як милиці. Однак щоденні наслідки гемофілії, як правило, більш ледь помітні . Бувають дні, коли я відчуваю значний біль, який неможливо побачити.

Інколи мої очі ледве тримаються відкритими, і я борюся з дрімотним посмикуванням, також відомим як гіпнічне посмикування , коли намагаюся виконати якусь роботу. Можливо, я втомився від довгої ночі болю, або це може бути через проблеми із залізом . Останнім часом я пропустив кілька зустрічей, бо мені потрібно було надолужити згаяне. Люди можуть подумати, що я вирішив залишатися вдома, що може бути неприємно. Це насправді не вибір. Я завжди волію бути активним, залученим і з'являтися на роботі. Але цікаво, чи сприймуть інші мою згадку про гемофілію як пояснення чи виправдання ?

Життя з частково видимою інвалідністю водночас звільняє та обмежує. Зрештою, я почуваюся щасливою, коли можу приховати свій діагноз і розкрити його, коли захочу. Не кожен має таку розкіш. Я продовжую вести внутрішні дебати та розмови з друзями з порушеннями згортання крові щодо обміну особистою медичною інформацією.

Якщо бути повністю відвертим, я все ще намагаюся це зрозуміти. У кожній ситуації є свій набір правил, якими потрібно керуватися. Одне, що я зрозумів, це те, що як тільки інформація про здоров'я «оприлюднена», ви не можете її забрати назад. Я вважаю важливим розуміти потенційні позитивні та негативні наслідки розкриття діагнозу гемофілії, а потім приймати рішення відповідно. Особисто я помиляюся, чекаючи, перш ніж поділитися, якщо у мене є хоч найменший сумнів, але всі люди різні.

Розмірковуючи над часом розкриття інформації, я помічаю, що стаю більш чутливою до інших. Ми справді ніколи не знаємо, що ховається за поверхнею. Так багато людей ведуть битви, яких ми не можемо бачити чи розуміти. Виявлення їм милості та припущення позитивного наміру може мати велике значення. Нам не обов'язково просити більше деталей чи пояснень. Коли люди виявляють до мене таку милість, це одночасно полегшення та дар.

Люди в моєму житті ділилися речами, з якими вони довго боролися, і мене вразило, як багато я пропустила. Це нагадало мені, що розкриття інформації, коли людина готова, може відчинити двері. Це може створити можливість для людей запропонувати підтримку по-новому.

Якщо у вас є порушення згортання крові, чи вагаєтеся ви розповідати про це людям? Що допомагає вам вирішити, коли розкрити свій діагноз? Будь ласка, поділіться своїми думками в коментарях нижче.
https://hemophilianewstoday.com/columns/deciding-when-tell-people-about-hemophilia/?mc_euid=6252828610&utm_source=HEM&utm_campaign=fbf5902a61-Email_ENL_NON-US_HEM&utm_medium=email&utm_term=0_ab10fdd11a-fbf5902a61-74445470

Запущені захворювання суглобів змінюють ходу пацієнтів з гемофілією: дослідження

Збереження рухливості гомілковостопного суглоба якомога довше визначено як основну терапевтичну мету

*Запущені захворювання суглобів при гемофілії змінюють режим ходьби, ймовірно, через зниження рухливості гомілковостопного суглоба.
*У пацієнтів спостерігається менш ефективна хода, підвищене споживання енергії та змінений розподіл тиску на стопи.
*Підтримка рухливості гомілковостопного суглоба за допомогою фізіотерапії та регулярних оглядів є основною метою.

Нове дослідження, проведене в Німеччині, показало, що люди з гемофілією , особливо ті, хто має більш запущені захворювання суглобів або гемофільну артропатію, демонструють змінені моделі ходьби, ймовірно, пов'язані зі зниженою рухливістю гомілковостопного суглоба.

Щоб впоратися з цими змінами ходи, люди з гемофілією можуть розвивати компенсаторні стратегії, які можуть зробити ходьбу менш ефективною та вимагати більше енергії, висунули дослідники.

Тому, пишуть дослідники, «основною терапевтичною метою» у людей з гемофілією має бути підтримка рухливості гомілковостопного суглоба «якомога довше».

Пацієнти з гемофілією, як правило, ходять повільніше, витрачають більше енергії
Гемофілія охоплює групу захворювань, що характеризуються нездатністю крові належним чином згортатися через відсутність або дефект білків згортання. В результаті, люди з цим захворюванням можуть відчувати тривалі та легкі кровотечі , особливо в суглоби.

З часом повторні крововиливи в суглоби можуть спричинити гемофільну артропатію – прогресуюче захворювання суглобів, яке призводить до деформації суглобів, болю та зниження рухливості суглобів. Цей стан вражає переважно великі суглоби, такі як гомілковостопні та колінні, часто ускладнюючи ходьбу.

Попередні дослідження показали, що люди з гемофілією, як правило, ходять повільніше, витрачають більше енергії під час ходьби та демонструють змінений розподіл тиску по всій стопі порівняно зі здоровими людьми.

Однак дослідники зазначили, що залишається незрозумілим, якою мірою знижена рухливість суглобів безпосередньо впливає на моделі ходьби та змінює рухи гомілковостопного та колінного суглобів, особливо за різних швидкостей ходьби.

Не виявлено суттєвих відмінностей у максимальному тиску на стопу між групами
Щоб усунути цю прогалину, команда німецьких дослідників оцінила стан суглобів та проаналізувала моделі ходьби у 30 чоловіків з тяжкою формою гемофілії А або гемофілії В та 31 здорового чоловіка аналогічного віку та маси тіла. Дослідження проводилося з квітня 2021 року по грудень 2022 року в Боннському університеті.

На основі оцінок стану гомілковостопного та колінного суглобів за шкалою здоров'я суглобів при гемофілії, клінічним інструментом, що використовується для оцінки пошкодження та рухливості суглобів, учасників з гемофілією розділили на дві групи однакового розміру: одну з легшою формою гемофільної артропатії та іншу з більш запущеним захворюванням.

Дослідники не виявили суттєвих відмінностей у максимальному тиску на різні ділянки стопи між людьми з гемофілією та здоровими учасниками під час ходьби з різною швидкістю. Подібні результати спостерігалися при порівнянні пацієнтів з легшою або більш вираженою гемофільною артропатією.

Щоб більш повно оцінити розподіл тиску, дослідники розділили фазу стійки під час ходьби — період, коли стопа контактує з землею — на дві половини та порівняли моделі тиску між групами.

Цей аналіз показав, що пацієнти з більш вираженою гемофільною артропатією чинили більший тиск протягом першої половини фази стійки, ніж як здорові учасники, так і ті, хто мав легші захворювання суглобів, і нижчий тиск протягом другої половини, ніж здорові особи, особливо при швидшій ходьбі.

Коли дослідники проаналізували кути суглобів під час ходьби, вони не виявили суттєвої різниці в розгинанні або згинанні коліна між людьми з гемофілією та здоровими учасниками, включаючи пацієнтів з легшими або більш запущеними захворюваннями суглобів.
https://hemophilianewstoday.com/news/advanced-joint-disease-alters-hemophilia-patients-walk-study/

На початку травня 2026 року відбулась онлайн-конференція Всеукраїнського Товариства Гемофілії, присвячена проблемам людей з хворобою Лакі-Лоранда (дефіцит XIII фактора згортання крові). Учасники конференції обговорили критичну ситуацію в Україні, де на сьогоднішній день відсутнє належне лікування та профілактика для пацієнтів з цим захворюванням.

Було підкреслено, що недостатня доступність сучасних препаратів значно ускладнює життя людей з дефіцитом XIII фактора, адже без належної терапії вони стикаються з високим ризиком ускладнень та серйозних наслідків для здоров'я та життю. Учасники конференції закликали до активних дій з боку держави та медичних установ для покращення ситуації, забезпечення доступу до відповідних ліків та впровадження профілактичних програм. Створено сторінку у фейсбуці та групу у вайбері. Буде направлено звернення колективне і від ВТГ на ДП Медичні закупівлі щодо закупівлі препаратів XIII фактору згортання крові.

Обговорювалися також можливості міжнародної співпраці та обміну досвідом з іншими країнами, де вже успішно реалізуються програми лікування та профілактики порушень згортання крові. Учасники висловили сподівання, що спільними зусиллями вдасться змінити ситуацію на краще і забезпечити гідну якість життя для всіх людей з порушеннями згортання крові в Україні.

Всеукраїнське Товариство Гемофілії щиро вітає з Міжнародним Днем медичної сестри!

Цей день є чудовою нагодою визнати та відзначити надзвичайну працю медичних сестер, які щодня проявляють професіоналізм, турботу і співчуття до пацієнтів. Ви — опора для багатьох людей, які потребують допомоги, і ваш внесок у сферу охорони здоров'я неможливо переоцінити.

Медичні сестри відіграють особливо важливу роль у лікуванні гемофілії, захворювання, яке вимагає комплексного підходу та постійного контролю. Ваша експертиза і чуйність є незамінними у процесі моніторингу стану пацієнтів, управлінні їхнім лікуванням та наданні психологічної підтримки.

Ви допомагаєте пацієнтам зрозуміти їхній стан, навчати їх основам самоконтролю та самостійного лікування. Ваше вміння спілкуватися з пацієнтами і їхніми родинами, пояснюючи складні медичні терміни простими словами, значно полегшує їхнє життя. Ви — не лише медичні фахівці, а й наставники, які підтримують пацієнтів у важкі часи.

Крім того, ви берете активну участь у профілактиці ускладнень, що виникають у пацієнтів з гемофілією, адже своєчасне виявлення симптомів і швидка реакція можуть врятувати життя. Ваше прагнення до безперервного навчання та вдосконалення знань про новітні методи лікування робить вас важливими союзниками в боротьбі з цим захворюванням.

Дякуємо вам за вашу відданість, терпіння та чуйність. Бажаємо здоров'я, щастя та нових успіхів у вашій благородній справі! Ви — справжні герої нашого часу!

30 квітня 2026 року представники Всеукраїнського товариства гемофілії взяли участь у вебінарі, організованому Всесвітнім альянсом пацієнтів, на тему «Рання діагностика та усвідомлення симптомів переддіабету». Цей захід зібрав експертів і зацікавлених осіб, які обговорили важливість своєчасного виявлення переддіабету, а також потенційні ризики, пов’язані з цим станом.

Під час вебінару учасники отримали актуальну інформацію про симптоми, на які варто звертати увагу, а також про чинники ризику, що можуть сприяти розвитку цієї недуги. Обговорювалися також різні підходи до профілактики та лікування, а також роль пацієнтів у збереженні свого здоров'я.

Всеукраїнське товариство гемофілії активно підтримує ініціативи, спрямовані на підвищення обізнаності про різні захворювання та їхні ускладнення, адже діагностика й лікування на ранніх стадіях є ключем до успішного управління здоров’ям. Участь у вебінарі виявилася корисною для всіх, хто прагне покращити знання про діабет та підвищити рівень обізнаності серед пацієнтів.

01.05.2026 року відбудуться онлайн збори Всеукраїнського Товариства Гемофілії з хвороби Лакі-Лоранда (XIII фактор).
Збори почнуться о 20:00.
До зборів запрошуються люди з дефіцитом XIII фактору згортання крові.
Питання та реєстрація: 0674568888, [email protected]

Звертаючи увагу на те, як ми ставимося до дітей з невидимою хворобою

Те, що ми робимо та говоримо, має значення, особливо в житті дітей

Ще до того, як я зустріла свого чоловіка, Джареда, він навчився добре адаптуватися до тяжкої гемофілії В та судом. Але один момент з його дитинства досі не зникає з пам'яті. У перший день п'ятого класу його вчитель сказав класу, що в нього буде «особливий учень», саме такими словами. Потім вчитель попросив Джареда встати та пояснити свій стан — без жодного попередження.

Джаред не заперечував проти розмови про свою гемофілію , але він просто не передбачав такого. Також було складно пояснити невидимий стан групі дітей свого віку. Стоячи там, він мусив одразу підібрати слова. Як він міг пояснити те, що навіть дорослим важко зрозуміти, так, щоб це могла осягнути кімната, повна 11-річних дітей?

Озираючись назад, стає зрозуміло, що його вчитель також не до кінця розумів гемофілію. Але замість того, щоб витратити час на вивчення, цю відповідальність було покладено на 11-річного хлопчика, який ще не мав для цього потрібної мови.

Джаред зробив усе можливе. Але навіть тоді він відчув зміни в кімнаті. Це закріпило його ідентичність як «дивака» та залишило відчуття себе оголеним, якого він не обирав.

Проблема небажаної уваги
На цьому це не закінчилося. У наступні тижні увага знову й знову поверталася до нього. Під час одних шкільних зборів вчителька навмання вручила йому «щасливку» за гарну поведінку. Але так само було з усіма іншими. Джаред пам’ятає, як стояв там, тримаючи в руках щось, що, на його думку, він не заслужив.

Такі моменти траплялися не раз. Невеликі, доброзичливі жести постійно виділяли його, навіть коли він прагнув лише злитися з натовпом.

Інші діти швидко це помітили. Для них Джаред вже не був просто однокласником. Його викликали, відводили вбік і винагороджували за те, що робили й усі інші.

Гемофілія – це невидима хвороба. Вони не могли побачити нічого, що пояснювало б, чому до нього ставилися інакше. Тоді, на початку 2000-х, було набагато менше усвідомлення – і ще менше розуміння – того, як виглядають невидимі стани. Те, що вони бачили, не виглядало як захворювання. Це виглядало як фаворитизм.

Це непорозуміння створило дистанцію. Потім, поступово, це переросло в щось інше. Почалися дражнилки разом із коментарями — така увага, якої не хоче жодна дитина.

Я не думаю, що його вчитель хотів заподіяти йому шкоду. Можливо, це була спроба захистити його — переконатися, що клас зрозумів, захистити його так, щоб це було зрозуміло для дорослої людини. Але добрі наміри не завжди виправдовуються. Намагаючись піклуватися про нього, саме те, що мало на меті підтримати Джареда, зрештою витіснило його з-під контролю.

Якою має бути підтримка
Щоб нарешті прийшло це розуміння, знадобилося щось серйозне. Після того, як у Джареда стався крововилив у мозок , який спричинив епілепсію , сприйняття ним людей почало змінюватися.

Раптом з'явився контекст. Те, що колись було невидимим, тепер неможливо було ігнорувати. А разом з цим прийшло своєрідне усвідомлення, якого раніше не було. Тільки тоді вони почали повністю розуміти, що стоїть на кону.

Але важко не замислитися, чому для такого розуміння взагалі знадобилося щось настільки екстремальне.

Розповідь Джареда про цю історію змінила моє уявлення про те, якою має бути підтримка. Як дорослі, ми часто відчуваємо відповідальність за пояснення, захист і підготовку світу до людини з таким захворюванням, як гемофілія. Але роблячи це, ми іноді забуваємо, що це також наш обов'язок – навчатися, щоб не перекладати тягар на дитину, яка ще намагається зрозуміти речі самостійно.

Джареду не потрібно було, щоб його виділяли, щоб почуватися безпечно. Йому потрібно було, щоб його розуміли та щоб він мав право голосу щодо того, як розповідатимуть його історію. Коли усвідомлення приходить без контексту, а увага — без згоди, це не завжди створює емпатію. Іноді це просто створює дистанцію. І ця дистанція впливає не лише на те, як ставляться до дитини; вона формує те, як вона сприймає себе.

Особливо зараз, коли у травні наближається Місяць обізнаності про психічне здоров'я , я більше думаю про ті аспекти життя з гемофілією , які не завжди помітні. Це не лише фізичні ризики, а й емоційні — те, як почуття приналежності, впевненість та ідентичність дитини можуть постраждати задовго до того, як хтось це помітить.

Для батьків і вчителів цей баланс важливіший, ніж ми можемо собі уявити. Захист фізичного здоров'я дитини є критично важливим. Але захист її внутрішнього світу — її психічного та емоційного благополуччя — не менш важливий. Жодна дитина не повинна стояти перед кімнатою та нести обидві ці речі самостійно.
https://hemophilianewstoday.com/columns/paying-attention-how-treat-children-invisible-illness/?mc_euid=6252828610&utm_source=HEM&utm_campaign=cb0983ecfd-Email_ENL_NON-US_HEM&utm_medium=email&utm_term=0_ab10fdd11a-cb0983ecfd-74445470

Шановні люди з гемофілією, хворобою Віллебранда, їхні родичі та близькі!

Ми всі добре знаємо, наскільки важливе профілактичне безперервне лікування порушень згортання крові. Профілактика факторами згортання, препаратами фактора Віллебранда, еміцизумабом та іншими засобами є єдиною можливістю жити без постійного ризику тяжких кровотеч, ураження суглобів, інвалідизації та страху за життя.
На жаль, сьогодні в Україні ситуація з забезпеченням цих життєвонеобхідних препаратів критична.
У більшості регіонів постійно виникають перебої з поставками препаратів факторів згортання крові. Багато пацієнтів уже кілька місяців змушені повністю або частково відмовлятися від профілактики і навіть лікування «на вимогу».
Держава взяла на себе зобов’язання забезпечувати нас лікуванням безоплатно та безперервно. Але на практиці ці гарантії не виконуються.
Всеукраїнське Товариство Гемофілії звернулося до МОЗ України з питанням щодо вкрай незадовільного забезпечення лікування людей з порушенням згортання крові. МОЗ України проігнорувало офіційне звернення. Структури МОЗ України заявляють про повне забезпечення людей з порушеннями згортання крові.
Ми разом повинні діяти. Чим більше пацієнтів та їхніх сімей звернуться до владних структур, тим краще для вирішення проблеми.
Пропонуємо кожному з вас витратити 10–15 хвилин і зробити звернення. Навіть один дзвінок або лист має значення. Коли таких звернень буде сотні — це вже серйозний сигнал для влади.
Куди звертатися (найдієвіші канали):
• Урядова гаряча лінія (Кабінет Міністрів України): 1545
• Уповноважений Верховної Ради з прав людини (Омбудсмен): +380800501-720
• Гаряча лінія Міністерства охорони здоров’я України: 0 800 505 201
• Контакт-центр Національної служби здоров’я України (НСЗУ): 16-77
• ДП «Медичні закупівлі України»: +380671344281

Також можна надсилати письмові звернення на офіційні адреси:
• Міністерство охорони здоров’я України
• Національна служба здоров’я України
• Комітет Верховної Ради України з питань здоров’я нації
(ширша інформація в додатку)
Що писати? Просто чесно розповісти про свою ситуацію: скільки місяців немає життєвонеобхідних препаратів, які саме ліки відсутні, які наслідки це вже спричинило.
Чим конкретніше — тим краще.
Разом ми сильніші. Якщо кожен, хто стикається з цією проблемою, зробить хоча б один дзвінок або видішле звернення — влада не зможе ігнорувати масштаб біди.
Якщо у вас є актуальна інформація про ситуацію в вашому регіоні (відсутність препаратів, терміни затримок, наслідки для пацієнтів тощо), пишіть нам у приватні повідомлення або коментарі. Ми збираємо дані, щоб посилити тиск (ВТГ, вул. Ризька 1., м. Київ, 04112, тел 067 456 88 88, e-mail: [email protected]; ВТГ, вул. Кн. Ольги, 5а, кв. 7, м. Львів 79044, тел. 0981165703 e-mail: [email protected], [email protected] .

З повагою і надією на спільну перемогу,
ВСЕУКРАЇНСЬКЕ ТОВАРИСТВО ГЕМОФІЛІЇ

У Міжнародний День Гемофілії Всеукраїнське Товариство Гемофілії не обмежилися конференцією, вже традиційно було висаджено дерево з червоним листям. Червоний колір символізує проблему розладів порушень згортання крові. Саме тому і було висаджено дерево з червоним листям. Висадили дерево на території КНП КМКЛ №7 (Київ, вул. Ризька,1) де знаходиться Центр гемофілії. Захід не міг відбутися без керівництва лікарні. Більше ніж 45 років лікарня опікується пацієнтами з гемофілією. Всі відділення 7 лікарні "заточені" під пацієнтів з порушеннями згортання крові.
В цьому році було висоджено розновід сакури з червоним листям.

Штучний інтелект може допомогти пацієнтам з гемофілією виявляти кровотечі в суглобах вдома

Алгоритм виявляє кровотечі за допомогою дистанційної системи

Дослідження показало , що комп'ютерний діагностичний інструмент з використанням штучного інтелекту (ШІ) може точно виявляти крововиливи в суглоби у дорослих з гемофілією . Дослідники заявили, що ці результати можуть допомогти пацієнтам отримувати ультразвукові зображення вдома, а не їздити до медичного закладу.

«Система CAD [комп’ютерної діагностики] для автоматичного виявлення [крововиливів] у суглобах є практично можливою та надійною», – написала команда. Вона може допомогти «з раннім розпізнаванням кровотечі в суглобах та підтримкою персоналізованих, своєчасних терапевтичних втручань для запобігання подальшому пошкодженню суглобів».

Дослідження « Штучний інтелект для автоматизованого виявлення суглобової кровотечі за допомогою ультразвуку при гемофілії: просування стандартизації » було опубліковано в журналі «Журнал тромбозу та гемостазу» .

Кровотеча в суглоби є частим проявом гемофілії, групи генетичних захворювань, спричинених дефіцитом білків, необхідних для згортання крові. Найчастіше уражаються великі суглоби, такі як коліна, гомілковостопні та ліктьові. Повторні крововиливи в суглоби можуть спричинити хронічне запалення, яке зрештою може призвести до гемофільної артропатії, болісного захворювання суглобів.

Ультразвукове дослідження в місці надання медичної допомоги, або візуалізація, що проводиться безпосередньо у пацієнта, а не в окремому закладі, є сферою зростаючого інтересу в догляді за хворими на гемофілію. Дистанційна система, яка дозволяє пацієнтам самостійно проводити ультразвукову візуалізацію, може сприяти швидшій та точнішій діагностиці кровотечі в суглобах, дозволити розпочати ефективне лікування вдома та зменшити потребу у відвідуваннях клініки або госпіталізації. Це також може покращити розуміння пацієнтами свого стану та їхню дотримання режиму лікування гемофілії .

Навчання ШІ розпізнаванню закономірностей на ультразвукових зображеннях
Складність розробки віддаленої системи полягає в тому, що вона генеруватиме велику кількість зображень для перегляду лікарями, що ускладнюватиме визначення того, які випадки потребують першочергової уваги, та своєчасне прийняття рішень.

Дослідники з Міланського університету розробили комп'ютерний діагностичний інструмент, що використовує алгоритм глибокого навчання – тип штучного інтелекту, який навчається розпізнавати закономірності з великих наборів даних. Вони поставили собі за мету оцінити, чи буде він точно працювати на наборі зображень УЗД.

Для дослідження вони залучили 158 чоловіків з гемофілією, середній вік яких становив 44 роки. Майже всім (90%) було діагностовано гемофілію А , тоді як у решти – гемофілію В. Дослідники використовували зображення, отримані в центрі гемофілії під час планових візитів або при гострих подіях, таких як кровотеча в суглобах. Вони зосередилися на 814 ультразвукових зображеннях підквадрицепсового заглиблення (SQR) – невеликого мішечкоподібного простору над колінною чашечкою, де може накопичуватися рідина.

Двоє спеціалістів оцінювали кожне зображення за чотирирівневою шкалою розтягнення капсули: відсутнє, легке, помірне або тяжке. Розтягнення капсули означає аномальне розтягнення суглобової капсули, тканини, що оточує суглоб, через надлишок рідини, що є ознакою кровотечі.

Коли результати двох спеціалістів порівняли, узгодженість було визнано помірною. Після спрощення оцінки до «розтягнутості» або «нерозтягнутості» узгодженість суттєво покращилася.

З 814 зображень коліна 340 (41,2%) показали розтягнення капсули суглоба. Серед них 42 випадки (12,4%) були спричинені кровотечею всередині суглоба, 80 (23,5%) – потовщенням оболонки, що вистилає суглоб, а 218 (64,2%) – накопиченням некров’яної рідини в суглобі.

Коли дослідники перевірили, чи може штучний інтелект правильно визначити місцезнаходження квадратного кривого (SQR) у коліні, середній бал на всіх зображеннях склав 0,64, де 1,0 свідчить про ідеальну відповідність. На 80% зображень область була виявлена ​​з балом вище 0,5, що зазвичай вважається прийнятним рівнем точності.

Щоб класифікувати, чи був суглоб розтягнутий, команда визначила зображення «відсутність» та «легкий» як відсутність розтягнення, а зображення «помірне» та «важке» як розтягнення. Використовуючи цей підхід, точність моделі становила 89,2% порівняно з оцінкою фахівців. Збалансована точність, або середнє значення істинно позитивних та істинно негативних результатів, зросла до 93,9%.

Команда дослідників не виявила суттєвої різниці в ступені розтягнення капсули колінного суглоба між здоровими чоловіками та жінками, підібраними за віком та статтю, та пацієнтами.

Дослідники заявили, що дослідження показало «доцільність та високу точність нашого інструменту САПР», що робить його «першим кроком нашої запропонованої системи телемедицини для досягнення ранньої та точної діагностики кровотечі в суглобах у людей з гемофілією».

Наступним кроком, за їхніми словами, буде додавання до системи оцінки ліктьового та гомілковостопного суглобів. «Коли буде доступний повноцінний інструмент CAD, ми проведемо пілотне дослідження, щоб продемонструвати достовірність зображень, отриманих в домашніх умовах за допомогою портативних ультразвукових систем», – сказали вони.
https://hemophilianewstoday.com/news/ai-help-hemophilia-patients-detect-joint-bleeding-home/?mc_euid=6252828610&utm_source=HEM&utm_campaign=d42ff7b234-Email_ENL_NON-US_HEM&utm_medium=email&utm_term=0_ab10fdd11a-d42ff7b234-74445470