28/06/2025
Los criterios más ampliamente aceptados y utilizados para clasificar la esclerosis sistémica (Esclerodermia) son los Criterios de Clasificación ACR/EULAR de 2013.
Se basan en un sistema de puntuación, y un paciente es clasificado como esclerosis sistémica si la puntuación total es igual o superior a 9 puntos.
Criterio Mayor (Criterio Suficiente): Engrosamiento de la piel de los dedos de ambas manos que se extiende proximalmente a las articulaciones metacarpofalángicas (MCF): 9 puntos.
Este criterio por sí solo es suficiente para clasificar al paciente con esclerosis sistémica, siempre y cuando no haya otra condición que explique mejor la esclerosis cutánea (ej. fibrosis sistémica nefrogénica, morfea diseminada, fascitis eosinofílica, mixedema, etc.).
Criterios Menores (Añaden puntos si el criterio mayor no está presente o para confirmar el diagnóstico):
Engrosamiento de la piel de los dedos:
- Edema de todos los dedos ("dedos en salchicha"): 2 puntos
- Esclerodactilia (engrosamiento de la piel de los dedos, distal a las MCF, sin afectación proximal): 4 puntos
(Si se presentan ambos, edema y esclerodactilia, solo se cuenta la puntuación más alta, es decir, 4 puntos por esclerodactilia).
- Lesiones en las yemas de los dedos: úlceras en las yemas de los dedos (pérdida de sustancia): 2 puntos
- Cicatrices puntiformes en las yemas de los dedos ("pitting scars"): 3 puntos
(Si se presentan ambas, solo se cuenta la puntuación más alta, es decir, 3 puntos por cicatrices puntiformes).
- Telangiectasias: 2 puntos
- Anomalías de los capilares del lecho ungueal típicas de esclerodermia (observadas por capilaroscopia): 2 puntos
(Patrón esclerodérmico, caracterizado por capilares dilatados, megacapilares, hemorragias y/o áreas avasculares).
- Hipertensión arterial pulmonar (HAP) y/o Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPI): 2 puntos (Confirmado por cateterismo cardíaco derecho para HAP, o por TACAR de tórax para EPI).
- Fenómeno de Raynaud: 3 puntos
- Autoanticuerpos característicos de esclerosis sistémica (máximo 3 puntos):
Anticuerpos anticentrómero (ACA): 3 puntos
Anticuerpos antitopoisomerasa I (anti-Scl-70): 3 puntos
Anticuerpos anti-ARN-polimerasa III: 3 puntos
(Solo se puntúa el anticuerpo con mayor puntuación si hay varios presentes).
Diagnóstico temprano: Estos criterios son de clasificación, no estrictamente diagnósticos, pero son muy útiles en la práctica clínica.