17/10/2020
Boa noite, Papo!
Em um ano de provas multimídia, experiência visual pode valer 02-03 questões...
O tema de hoje é baseado em alguns casos clínicos publicados no NEJM entre 1992-2020 (veja as imagens e fique aqui, que vale a leitura!)
A amiloidose é uma doença rara, porém extremamente grave, relacionada à deposição de fibrilas amiloides nos tecidos e disfunção dos mesmos. Sua classificação é baseada no tipo de proteína encontrada, sendo as mais características a imunoglobulina (em especial de cadeia leve, lambda - formando parte das discrasias plasmocitárias, como o Mieloma Múltiplo) e a proteina A amiloide (secundária a processos inflamatórios crônicas, como doenças autoimunes, neoplasias e infecções). Chamam-se estas duas de AL e AA, respectivamente.
O local mais comum de acometimento (AL) é o rim, seguido pelo coração.
Dentre os diversos achados clínicos, destacam-se a presença de lesão renal com proteinúria, geralmente nefrótica, e a IC diastólica com hipertrofia de câmaras, e baixa voltagem no eletrocardiograma.
Comumente há envolvimento de nervos periféricos. Outras manifestações podem ocorrer como TGI com hepatomegalia, disautonomias, macroglossia, artralgias e achados tipicos, por exemplo, com o Shoulder Pad da imagem.
O diagnóstico baseia-se no encontro do depósito tissular das fibrilas amiloides (sendo possíveis sítios de biópsia a gordura subcutânea, rim e medula óssea), pela coloração Vermelho Congo 🇨🇬 🚨.
Para saber mais sobre o diagnóstico, prognóstico e tratamento, acesse nosso grupo do Telegram ou nos envie por aqui!
Obrigado!
Por nosso clinicaço
