19/08/2026
Na HPN (hemoglobinúria paroxística noturna), uma mutação adquirida no gene PIGA compromete a síntese da âncora GPI, responsável por fixar diversas proteínas à membrana celular. Entre elas está o CD59, importante regulador do sistema complemento. Sua deficiência torna as células mais suscetíveis à lise mediada pelo complemento.
No gráfico, as hemácias foram selecionados pela positividade para o CD235a (glicoforina A), negatividade CD45 e os clones HPN foram identificados pela deficiência de CD59. Observamos os três tipos de hemácias que podem ser identificados em uma amostra positiva para HPN:
🟢 Tipo III:ausência completa de CD59.
🔵 Tipo II: expressão parcial/reduzida de CD59.
🔴 Tipo I: expressão normal de CD59, representando células sem o fenótipo HPN.
A citometria de fluxo é fundamental para a investigação da HPN, pois permite identificar e quantificar clones deficientes em proteínas ancoradas ao GPI com alta sensibilidade, contribuindo para o diagnóstico e para a avaliação da extensão do clone HPN. Hematologia-Hemoterapia por Perla Vicari
